遗传性血管性水肿知识
遗传性血管性水肿,我们很陌生。其实这是一个医学上的术语。重点在于水肿,水肿我们大家都能很好的去了解,那么我们就看看这种病的临床表现和治疗。
遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
辅助检查:
①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。
②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。
③50%补体溶血单位(CH50)降低。
治疗措施:
1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。
2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。
3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。
4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷湿敷。
6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。
7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。
了解了遗传性血管性水肿的知识,我们就知道了它的临床表现,它的概念,以及它的辅助检查和治疗措施,我们大家对它就有了一个全新的认识,我相信大家一定能够战胜它,恢复健康。
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