骨髓增生性疾病的分类及临床表现有哪些

骨髓是人体中的造血器官，也是重要的免疫器官，成年人的骨髓分两种：红骨髓和黄骨髓。红骨髓能制造红细胞、血小板和各种白细胞。血小板有止血作用，白细胞能杀灭与抑制各种病原体，包括细菌、病毒等；某些淋巴细胞能制造抗体。随着人类年龄的增长，身体也在逐渐的出现问题，如人体中骨髓的病变不可忽视，下面就来了解一下骨髓增生性疾病的分类及临床表现有哪些。

病理分类

①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症（polycythemia vera)

②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等；

⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等

一、真性红细胞增多症

本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡；刺激皮肤有明显瘙痒症。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等，可致出血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，可发生脾梗死，引起脾周围炎。约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。

二，原发性血小板增多症

为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。

起病缓慢，可有疲劳、乏力。以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。三，原发性骨髓纤维化症

本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。

中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。症状包括乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛、贫血、巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的低热、出汗、心动过速等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。也有合并肝硬化，因肝及门静脉血栓形成，而致门静脉高压症。

骨髓增生性疾病的分类、治疗及发病原因较多，且治疗方式也有很多，疑似患者可通过上述描述结合自身的临床表现来对比分析自己是否为此病症，并尽快的上医院进一步检查以确诊，以免耽误最佳治疗时机。