先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗?
纯红细胞再障是一种比较难治疗的血液性疾病,很多的患者对这种疾病缺乏足够的了解,从而导致出现了延误治疗,所以我们建议您最好是选择一家比较正规的医院来进行治疗,为了更好地服务患者我们建议可以先通过一些文章,还有专业知识的了解,然后再去选择如何治疗成红细胞再障。
(一)发病原因1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障,一般分为先天性与获得性两大类(表1)。
2.病因 尚未完全明确,少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高,经检测患儿血浆中的红细胞生成素不存在质的异常,但将红细胞生成素与骨髓细胞一起孵育,前者对幼红细胞分化无促进作用。在骨髓细胞培养时若加入白细胞介素-3则可使红细胞分化,因而认为红细胞系的定向干细胞存在质的异常。近年来发现,患者血中的T淋巴细胞抑制自身骨髓的红系形成单位(CFU-E)和周围血中红系爆式集落形成单位(BFU-E),但对肾上腺皮质激素不敏感的患者,则未发现此种现象。亦有人发现患者周围血及骨髓中T抑制细胞增多,经泼尼松(强的松)治疗后降至正常。
(1)原发性获得性纯红再障:通过免疫检测发现本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗体)、抑制幼红细胞分化增殖(抗幼红细胞抗体)和抑制血红蛋白合成(血红蛋白合成抑制因子)等抑制活性。病人血浆能抑制正常人造血干细胞体外培养集落形成,也可证实病人血浆中存在此类抑制活性。因红系造血细胞分化抑制,又导致继发性铁代谢异常。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明,故称为原发性纯红再障。
(2)继发性获得性纯红再障:本病继发于多种不同疾病,表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于胸腺瘤,表现为慢性型。其他为继发于溶血性贫血、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、重度营养不良等疾病,或为药物(如氯霉素、苯妥英钠等)和化学物品中毒所致。
确切的发病机制,我们目前来说还不是很清楚,主要是因为胸腺是一个免疫器官,与细胞的免疫有一定的关系,大多数的病人都会选择使用应用皮质激素或者是选择其他的免疫抑制剂,治疗的效果非常的显著。
-
膝盖很凉怎么回事呢
膝盖很凉怎么回事,对于一些人来说感觉膝盖发凉的概率性比较大,尤其是阴雨天气,可能是风湿病吧,一到下雨天都感觉脚不是自己的,不能动,一动就不舒服,在那几天感觉自己就是废人,突然间变得很是自卑,只能整天卧病在床,动弹不得,很多人可能迫不及待想知道原因了,尤其是那些碰到...
-
耳朵后面长了个脓包是为什么
有时候会突然的觉得自己的耳朵后面很不舒适,一模一个又大又硬的东西,长在耳朵的后面,这是我们不敢动生怕会弄到,那我们要怎么办呢?其实这是不用太担心的,只要我们明白是什么原因造成的,我们就可以摆脱了,那今天就耳朵后面长了个脓包一事来说一说。您好,你这个是毛囊炎而...
-
跑步小腿外侧肌肉酸痛怎么办
跑步锻炼的方法是最有效和最方便的锻炼身体的方法了,几乎适合任何人来进行锻炼。每个人可以根据自己的实际情况来决定跑步的强度,这样就能在不伤害身体的情况下,起到锻炼身体的目的。跑步的时候要注意做好保护不要受伤。那么跑步小腿外侧肌肉酸痛应该怎么办呢?下面...
-
慢性腮腺炎治疗方法有哪些
疾病总是分慢性或者急性的对于腮腺炎这个疾病也是如此,就是因为这样治疗的方式也会有一定的不同。现在社会发展的很快,可能同一种疾病的治疗方式也是有很多的不同。这就让很多的患者困恼自己不知道用那些治疗方式比较好。那么,慢性腮腺炎治疗方法有哪些?希望大家都...