原发性血小板增高症病因
常见疾病比较多,在对疾病治疗上要先它各方面进行了解,这样治疗疾病的时候,才能够选择到正确方法,治疗疾病的时候,饮食上要合理选择,使得对疾病治疗有很好帮助,那原发性血小板增高症是怎么回事呢,它也是有一些病因的,下面就详细的介绍下,使得有一些了解。
原发性血小板增高症:
病因
本病的发病机制不清,与其他骨髓增殖性疾病一样,其发生可能是多种因素(放射化学、病毒和遗传因素)相互作用的结果。
本病是一种多能干细胞的克隆性疾病,有报道以G-6-PD同工酶作为克隆标志,在患者中,发现非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶呈杂合性,但红细胞、中性粒细胞及血小板中仅有一种同工酶。主要病理改变是骨髓巨核细胞数增多,形态怪异,常同时伴有全骨髓增生。
血小板显著增多伴幼稚型血小板增多,血小板寿命中度缩短。血小板的结构中可见致密颗粒、~α粒减少。血小板形成前列腺素减少,膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反,TXA2的形成增多,血小板显著增多的患者,常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集,其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞,生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常,易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向,有可能引起血栓形成。
临床表现
本病起病缓慢,表现不一。临床常见症状为自发性出血,其中以胃肠道出血最多,约有20%的病人伴有消化性溃疡;次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症状之一,发病部位不一,以微血管的栓塞较多见,可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽,以及一过性脑缺血,偶可出现一时性黑赚。也有脾坏死、肠系膜血管栓塞,有时可见肺栓塞。神经症状也较常见,表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫癎样发作。脾肿大者约占80%,肿大程度不一,一般为轻、中度;肝肿大者少见。
在对原发性血小板增高症病因认识后,治疗原发性血小板增高症的时候,都是要根据患者病因进行,不过要注意的是,在治疗原发性血小板增高症过程中,情绪一定要调整,情绪不好对疾病治疗也是会产生影响的。
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