遗传性慢性肾炎的病症是什么
在我们的日常的生活中,需要更好的进行治疗我们的疾病,而疾病的产生的方式又是不同的,有快速的,有慢速的,就像是遗传性慢性肾炎,这样的症状在不太容易看得见的,那就需要定期的去医院做检查,只有这样才会更好的进行治疗,及早的发现,及早的治疗,这是非常的不错的。
遗传性肾炎(即Alport综合征,AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病,是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体,单体聚合形成二聚体或四聚体,再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因(COL4A5)。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ4链的基因(COL4A3/COL4A4)上。
肾脏表现
以血尿最常见,大多为肾小球性血尿,来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。X连锁显性遗传型的男性患者表现为持续性镜下血尿,甚至可在出生后几天内出现血尿;镜下血尿的外显率为100%。约67%的Alport综合征男性患者有发作性肉眼血尿,多数在10~15岁前,肉眼血尿可在上呼吸道感染或劳累后出现。有作者认为X连锁显性遗传型Alport综合征家系中的男孩,如果至10岁尚未发现血尿,则该男孩很可能未受累。X连锁显性遗传型Alport综合征的女性患者90%以上有镜下血尿,少数女性患者出现肉眼血尿。几乎所有常染色体阴性遗传型的患者(无论男女)均表现血尿;而常染色体隐性遗传型的杂合子亲属中,血尿发生率为50~60%,不超过80%。
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者均会出现蛋白尿,随年龄增长或血尿出现而表现为持续蛋白尿,甚至出现肾病范围蛋白尿,肾病综合征的发生率为30~40%。国内北京大学第一医院报道蛋白尿达肾病综合征水平者占31.8%,并提示预后不佳。同样,高血压的发生率和严重性也随年龄而增加,且多发生于男性患者。
以上就是有关遗传性慢性肾炎的问题,希望对于大家是有帮助的,在很多的情况之下,我们需要做的就是好好的进行治疗,只有治疗才会更好的有利于我们的身体的健康的,才会更好的保护好我们的身体健康,这样就是非常的不错的,好好的照顾自己的身体吧。
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