皮肤t细胞淋巴瘤诊断和治疗
近十年来,随着人们对淋巴瘤认识的深入,一些新的类型被发现,同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。与其他部位的淋巴瘤相比,皮肤淋巴瘤的皮损易于发现并能及时进行活检,在疾病的诊断、分类及治疗方面发挥着重要作用。下面就为大家介绍一下皮肤t细胞淋巴瘤诊断和治疗。
1. 组织病理学
对怀疑有皮肤T细胞淋巴瘤的患者首先要进行皮肤活检进行组织病理学诊断,以排除良性淋巴细胞增生性疾病。部分皮肤T细胞淋巴瘤,如蕈样肉芽肿进展缓慢,在临床和组织学上可多年均无特异性改变,所以必要时需多次多点取材以取到最具有疾病代表性的皮损。
2. 免疫表型
利用石蜡或冰冻切片做免疫组织化学检查在淋巴瘤的诊断和分类中起着极其重要的作用。运用抗原抗体反应可以区分肿瘤细胞的来源,并在疾病的分类分型中起到重要作用。
3. T细胞受体基因重排分析
近年来,T细胞受体(T cell receptor, TCR)基因重排分析在淋巴瘤的诊断和分级中应用愈来愈广泛,目前常用的是Southern印记法或PCR法。通过这一方法可以鉴别皮损中增生的细胞是否为克隆性的T细胞,对疾病的良恶性诊断起到重要作用。然而,克隆性T细胞亚群的存在并不是判断疾病良恶性的绝对指标,应该结合临床表现及组织性表现综合判断,做出正确诊断。
4. 分类及分期
一旦确诊了皮肤T细胞淋巴瘤,就必须明确其类型。因根据临床表现、组织病理学表现、免疫表型及T细胞受体基因重排分析等明确疾病的诊断。此外,还需要掌握正确的分期方法来区分皮肤T细胞淋巴瘤和有受累的系统性淋巴瘤。分期方法要根据皮肤T细胞淋巴瘤具体类型而定。常规的分析常常需要涉及到全血细胞计数、血液生化、淋巴结活检、骨髓活检、胸腹部CT检查等。
目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒(HTLV)有关,结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒(EBV)有关以外,其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗是皮肤T细胞淋巴瘤发病的重要机制。
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