淀粉样变性肾病的介绍
在如今高压与快节奏的生活下,各种各样的疾病层出不穷,很多疾病在以前是闻所未闻。其中淀粉样变性肾病就是其中之一。淀粉样变性肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。那么这种病到底是怎么造成的呢?发病机制及病因到底是如何的?下面就让我们来了解一下。
病因:淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质,含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所,当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中沉积。淀粉样变分为:
1.原发性(或特发性)。
2.继发性
(1)肿瘤性疾病:
1)多发性骨髓瘤。
2)霍奇金病。
3)甲状腺髓样瘤。
4)白血病。
(2)感染性疾病:
1)慢性化脓性感染。
2)结核病。
3)梅毒。
(3)免疫性疾病:类风湿关节炎。
(4)遗传性的淀粉样变。
约有3/4继发性淀粉样变性的患者发生淀粉样肾病,而只有1/4的原发淀粉样变的患者并发淀粉样肾病。
发病机制:因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解,形成过多的淀粉样纤维,淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低,在组织中、细胞外沉积,导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体,可与这些组织器官发生特异性免疫反应。
病理:肉眼观肾脏体积增大。
1.光镜因淀粉样物沉积,毛细血管基膜增厚,管腔狭窄而闭合,肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性),肾小管萎缩。
2.电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间,使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面,这是由淀粉样变纤维沉积所致。
3.免疫荧光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纤维蛋白等在肾小球尤其是系膜区呈团块状沉积。
治疗:l.原发病的治疗。
2.细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病,能显著减轻蛋白尿。
3.秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱,1~l.5mg/d,可减少淀粉样变的发作,缓解症状。
乱血液透析用于淀粉样肾病所致的肾功能功衰竭。
在了解了淀粉样变性肾病的病因、病发机制、病理之后,大家应该对淀粉样变性肾病有了一个大概的了解,那么在日常生活中,我们就应该从多方面来预防淀粉样变性肾病。正所谓知己知彼百战百胜,只有更全面得了解了对手才能更好的战胜对手
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