睾丸女性化综合症的症状
睾丸女性化综合征是一种胎儿发育障碍罕见的综合征,为男性46,XY。尽管睾丸分泌睾酮的数量正常,但是因为胎儿的组织细胞对分泌的睾酮不敏感,从而引起男性外生殖器在胎儿期就朝着女性方向发育,形成阴唇、阴道和阴蒂。那么,睾丸女性化综合症的症状有哪些呢?
睾丸女性化综合征表现:
①患者往往因原发闭经,不孕来诊。
②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性。
③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常。
④腋毛及阴毛稀疏或缺如。
⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状。
⑥女性内生殖器缺如或发育不全。
⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。患者生殖腺为男性生殖腺即睾丸。在胚胎,睾丸,但由于靶器官细胞内缺乏,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器及男性。青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素,而产生女性化作用,使乳房发育,外生殖器发育为女性型。使得外阴的发育和生殖腺的性别相反。所以称为。
患者外表为女性表型,外生殖器呈女性型,身材偏高,臂长,手足巨大。青春期后出现第二性征,乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如,子宫及输卵管未形成,小阴唇发育差,阴道短,上段为育端,生殖腺常于腹股沟或在腹腔中,有时可降至大阴唇。睾丸外观尚正常,但青春期后不再成熟,呈幼稚型。绝对不能生育。
以上是睾丸女性化综合症的症状表现,对于睾丸女性化综合征的治疗因年龄而异,对幼年患者不宜切除睾丸,因为青春期这种睾丸所分泌的睾丸酮有一部分在体内转化为雌激素,能促进乳房和体态发育为女性型,故应待青春后期切除双侧睾丸,并可预防睾丸恶变。术后给予适量女性激素以维持正常性征,外生殖器必要时可作阴道成形术或其他整形术。
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