大家对于睾丸女性化综合征了解多少
其实很多时候我们对于自己的身体上面的一些问题还是应该要有一定的了解的,不然就会因为缺乏相关的一些专业知识而发生了一些不必要的事情。不知道大家有没有听说过睾丸女性化综合征,接下来就为大家好好的介绍一下。
雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。根据外周组织对雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗(PARS)。完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形,甚至是完全的女性化外观。青春期后表现为原发性闭经,有良好的乳房发育,盆腔内无女性的子宫及附件;雄激素受体部分缺乏患者,外生殖器表型基本接近正常男性外观,这类患者也称为Reifenstein’s综合征。
为雄激素受体突变。编码人类雄激素受体的基因位于染色体Xq11-22,大约90KB,含有8个外显子。雄激素受体有3个功能域组成:可变的N末端转录激活区,高度保守的DNA结合区,中度保守的C端配体结合区。睾酮进入细胞后,经过5α-还原酶转化成双氢睾酮和受体结合。虽然睾酮本身也能和受体结合并产生效应,但是双氢睾酮产生的激活作用更强,是睾酮的3倍。受体和双氢睾酮结合后,进入细胞核内,和雄激素反应元件(ARE)相结合,调节雄激素的靶基因。
看了以上的介绍以后大家应该对于相关的一些知识有了更进一步的了解,尤其是医学生对于一些医学上面的知识更是要去了解,这样才能够更好的为病人们作出很好的解答,总之对自己进行一个全面的了解是没有错的。
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