β地中海贫血输血怎么做?
孩子生病了,爸爸妈妈们一定会非常担心,如果患上的还是较为严重的、危及生命的疾病,更是让父母们忧心忡忡。小编知道一种婴儿很有可能会患上的疾病是β地中海贫血。这种疾病需要输血治疗,一般不及时治疗就会非常棘手,小编带各位了解一下这种病症及治疗方法。
β地中海贫血患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%。发病年龄愈早,病情愈重。需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。
伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容,头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5 岁前死亡。
治疗方法一般是输送血液,.输浓缩红细胞1、低量输血:单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。实践证明,这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁,但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。(2)高量输血:①高量输浓缩红细胞能纠正机体缺氧;纠正患儿生长发育缓慢状态。 要先反复输浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~140g/L,然后每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 时输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb 含量维持在100g/L 以上。
看来,输血是治疗β地中海贫血的最适合的方法,其实,若有条件,父母在结婚前就可以上医院检查一下双方是否有β地中海贫血的基因,若有,应当在准备要宝宝之前就及时预防,并且积极查找相关资料,以减少疾病的发生。
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