什么是骨髓增生异常综合症
我们的身体能正常的运行,都是因为我们身体的各个部分都在正常的运转中,如果其中的一个环节出现了问题,就会导致我们身体的机能出现了异常的现象,我们都是知道骨髓对于我们的身体健康是有很大帮助的,主要是因为骨髓异常会导致我们出现骨髓增生异常综合症。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常,但看明显发育异常的形态改变;外周血中各系血细胞明显减少。而且演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的危险性很高。
MDS发病原因尚未明了,但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实,MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明,至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明,MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因。
Ras基因家族分为H、N、K三种,MDS患者中最常见的为N-ras基因突变,发生在12、13、61外显子处,突变后N-ras基因编码蛋白表达异常,干扰了细胞正常增生和分化信号,导致细胞增生和分化异常。亦有报告MDS患者p53、Rb抑癌基因表达异常,但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB、RAEB-T型患者中发生,在MDS早期RA、RAS中较少,提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。
继发性MDS患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物、化疗药物尤其是烷化剂、放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生。此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。
根据以上的说法我们知道骨髓增生异常综合征是一组异质性后天性克隆性疾患,如果太严重就会出现造血的障碍,所以我们要定期的为我们的身体做检查,不然太过于严重的话又没有发现这是会导致我们丧命的一个原因,我们要好好的爱自己,就要时刻的对我们的身体变化要持重视的态度。
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