地中海贫血婴儿有哪些症状?
地中海贫血这种疾病它属于一种先天遗传血液疾病,有很多的夫妻在患有地中海这种疾病时,所以在决定要孩子的时候会考虑遗传问题,因为这种疾病存在遗传性,那么地中海贫血婴儿有哪些早期症状呢?针对这个问题,小编为大家详细的讲解一下关于地中海贫血婴儿的早期症状,以供大家参考。
什么是a地中海贫血?
a地中海贫血属于珠蛋白生成障碍性贫血的一种。是由于珠蛋白基因突变,使相应的珠蛋白链合成受到障碍,导致a链合成失去平衡,结果相对“过剩”的珠蛋白链自身聚集。一方面影响正常的携氧功能,另一方面,会沉降在红细胞膜上,使膜的变形能力降低,脆性增加。当这些红细胞通过狭窄的毛细血管时,易挤压破裂,引发溶血性贫血。
a地中海贫血根据体内缺失或缺陷的a珠蛋白基因数目,可分为以下几种。一般缺失的a基因越多,病情越严重。
1、HbBarts胎儿水肿综合征:4个a基因都缺失或缺陷,不能合成a珠蛋白链,,结果不能生成正常的胎儿血红蛋白。
2、HbH病:患者4个a基因中3个缺失或失活,只有少量的a珠蛋白链合成。可分为轻型和静止型。
最有效的治疗,骨髓移植,最有效的方法,将来的转基因治疗也会很好,但是要等待这种方法的成熟完善后才会应用到临床。
轻型地中海贫血一般不需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极治疗。脾切除适用输血量不断增加,伴脾功能亢进及明显压迫症状者。虽然轻型患者不需治疗,但患者间婚配可能产生重型的纯合子患儿,如果是此种贫血患者,那么产前基因诊断可有效预防严重地中海贫血胎儿出生。
如果想要防止地中海贫血这种疾病发生,在平时的时候一定要采取预防措施,小编提醒您如果您在近期打算要孩子的话一定要去医院做婚前检查,这样能够有效地防止这种疾病的发生,如果孩子下一代出现地中海贫血这种疾病的话,一定要带着孩子去医院进行治疗。
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