地中海贫血症
地中海贫血在发生了之后,其实被叫做海洋性贫血疾病,在发病了之后,这种地中海贫血症则是一组遗传性疾病。发生了这样的疾病之后,我们必须要合理的去认识到有关的疾病发生因素,且知道究竟该怎么进行治疗。才是最为重要的知识。
地中海贫血症属于是一种轻型的,但是这种疾病在治疗的时候没有特殊治疗措施。中间型或者是重型的一些地中海贫血症在发生之后,需要采取一种适合我们的治疗措施才是的,比如,多见的输血和去铁治疗,在目前仍是一种十分重要治疗方法。
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
我们在知道了地中海贫血症发生了之后,这样的疾病是一种比较难治的表情,不过,我们要是及时的发现了这种顽固性疾病之后。一定要积极的去正规的医院去诊治自己的疾病。才可以保障将这种严重的病情治疗痊愈的,我们要意识到这些。
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