α地中海贫血有哪些特征
不知道你有没有了解过,α地中海贫血,这种现象问题,在现在生活当中并不少见,自然对我们的健康带来的影响和威胁也是比较大的,而且他作为地中海贫血的一种,就必须全面地去了解它,这样才能够针对性的缓解和治疗,下面就是α地中海贫血的症状体征介绍。
地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征。均属常染色体不完全显性遗传。 α-地中海贫血(α-mediterranean anemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血。
症状体征
1.血红蛋白H病 依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:
(1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。
(2)慢性溶血性黄疸型:本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疸,轻度肝、脾肿大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退。
(3)轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。
了解了这些症状介绍之后,那么大家就应该注意了,只要我们更多的去关注这些问题,那么即便是发现这种现象的时候,才能够及时的采取最科学有效的治疗方法,尽一切可能帮助自己降低不利的影响和危害。
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