上皮样血管肉瘤表现
血管肉瘤是很多人不太了解的疾病,这类疾病对身体健康影响很大,患有这类疾病后要及时的进行治疗,这样对改善血管肉瘤有很好帮助,那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢,上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的,下面就详细的介绍下,使得对这类疾病有更多的了解。
上皮样血管肉瘤表现:
主要发生于青年男性,好发于四肢远端,尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见,也可见于头,颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块,褐红或灰黑色,中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展,临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜,伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢,局部切除后常复发,早期有淋巴结转移,后期常转移至肺。组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结节状,中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移,最终出现了气胸。
因本病少见,皮肤科医师对该病的认识也不足,临床上易发生误诊,多误诊为孢子丝菌病。病理上,尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病,例如环状肉芽肿,类脂质渐进性坏死等,应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑,诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性,也有CD34阳性反应的报告。
在对上皮样血管肉瘤表现认识后,改善这样疾病也是要长时间进行,而且治疗这类疾病过程中,患者也是积极配合,常见治疗方法就是手术,这样的治疗方式复杂,治疗后患者也是需要恢复一段时间,因此恢复过程中,饮食、作息要合理安排。
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