什么是大b弥漫性淋巴瘤
大b弥漫性淋巴瘤,听到这个名字相信许多人都会感到很陌生,这是什么样的疾病呢,其实大b弥漫性淋巴瘤是目前最为常见的成人性淋巴瘤,在发达国家的发病率比较低一点,在发展中国家的发病率甚至高达60%。大b弥漫性淋巴瘤 是恶性肿瘤,对于人体的伤害非常的大,我曾经就见到过大b弥漫性淋巴瘤 的患者,因为治疗的时间长,而且费用相对较高,患者对未来失去了希望,甚至放弃了对疾病的治疗。通过这里,我们相信有的人已经对于大b弥漫性淋巴瘤 有了一定的了解,下面我们就来更为深刻的解读什么是大b弥漫性淋巴瘤 。
它可原发于淋巴结或结外器官和组织,也可从惰性淋巴瘤转化而来。 DLBCL 为非均质性疾病,在 REAL 和 WHO 分类中分为多种病理亚型,病理形态和免疫表型基本相同,但临床表现明显不同。病理形态学上存在多种变异型,但其治疗和预后无显着差别。
一、病理DLBCL 在 Kiel 分类中属于中心母细胞、 B 免疫母细胞和 B 细胞来源的间变性大细胞淋巴瘤。在工作分类中,属于弥漫性大细胞 ( 有裂或无裂 ) 或免疫母细胞型,偶属于弥漫性大小混合细胞型。在 REAL 和 WHO 分类中, DLBCL 包括三种病理亚型和六种变异型(表1)。 DLBCL 病理形态上肿瘤细胞表现为大细胞,胞核大,两倍于小淋巴细胞淋巴瘤。大部分情况下,主要的肿瘤细胞和中心母细胞(大无裂细胞)或免疫母细胞相似,最常见的表现为中心母细胞样和免疫母细胞样混合。其它细胞类型包括大裂或多叶细胞、间变性大细胞,后者和 T/ 裸细胞来源间变性大细胞淋巴瘤相一致。某些 DLBCL 富有小的 T 细胞或组织细胞,在工作分类中属于弥漫性大小混合细胞型,它和 T 细胞淋巴瘤或淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似。
二、免疫表型和基因异常 DLBCL 的 B 细胞相关抗原 CD19 、 CD20 、 CD22 和 CD79a 阳性, SIg 和 CIg+/- , CD45+/- , CD5+/- , CD10+/- 。 30% 的病人有 Bcl-2 基因重组 [Harris NL 1994] 。 根据基因分析结果, DLBCL 可分为两种或三种亚型:生发中心 B 细胞型 (GCB) 、激活外周血 B 细胞样型 (ABC) 和第 3 型。生发中心 B 细胞型的预后明显优于后两型。应用寡核苷酸阵列分析技术分析弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的基因图谱,可将 DLBCL 分为两个预后不同的群体: B 细胞受体调节信号、重要苏氨酸 / 丝氨酸磷酸化途径和凋亡相关基因高表达和低表达两组,高表达组病人预后不良。 Bcl-6 和 CD10 是生长中心 B 细胞的标记物,而 MUM1 主要表达于浆细胞和 B 细胞发育的晚期阶段,为非 GCB 的标志物。因此,应用免疫组化检测 CD10 、 Bcl-6 和 MUM1 表达,以诊断 DLBCL 的病理亚型:生长中心 B 细胞型和非生发中心型。 GCB 诊断标准为 CD10 阳性( CD10 或 MUM± )或 CD10 和 Bcl-6 共同阳性;如果 CD10 和 Bcl-6 均阴性,诊断为非 GCB 型。如果 Bcl-6 阳性而 CD10 阴性,根据 MUM1 表达决定亚型: MUM1 阳性为非 GCB ,阴性为 GCB 。应用免疫组化标准可以较准确地预测病人的预后。
在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗,此后,认识到隐性远处转移是 NHL 主要失败原因,综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早 Landberg 等比较单纯放疗和放疗后化疗(以 CVP 方案化疗)的疗效,综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的 CHOP 化疗方案。
1993 年 Yahalom 等进行了一组小的随机研究,比较综合治疗和单纯放疗的疗效, 44 例 I 期低度恶性和中度恶性 NHL 接受单纯放疗或放疗后 CHOP 化疗, 7 年无复发生存率分别为 20% 和 86% 。
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