丙苯酮尿症该怎么治疗
丙苯酮尿症是一种比较常见的疾病,是由于体内堆积了太多的丙苯酮氨酸,并从我们的尿液里排除,并且还会遗传,给患者的工作和生活都带来非常大的影响,更会严重影响患者的健康生活。那么,究竟丙苯酮尿症的治疗方法是什么呢?怎样才能治愈呢?想要知道答案的朋友们,请仔细的阅读下文吧!
1.低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需 50~70mg/(kg?d),3~6个月约40mg/(kg?d),2岁约为25~30mg/(kg?d),4岁以上约10~30mg /(kg?d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
4、5-羟色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。
通过上文的介绍,相信你已经知道丙苯酮尿症的治疗方法是什么了吧!丙苯酮尿症的主要治疗手段就是饮食疗法,在日常的饮食一定要减少苯丙氨酸的摄入量,这样才能够更好地预防此病的发生。对于此病的治疗,应该是越早治疗,其治疗的效果越好,平时也应该注意预防,尽量避免近亲结婚。
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