苯丙酮尿证的治疗方法
我们知道苯丙酮尿证是一种比较少见的病症,苯丙酮尿证这种症状的出现容易给患者带来多方面的影响,苯丙酮尿证这种症状的出现不但会导致患者出现生长发育延缓的情况而且苯丙酮尿证还可能导致患者的精神和皮肤毛发出现异常情况,所以我们要重视苯丙酮尿证这样的症状,下文我们介绍一下苯丙酮尿证的治疗方法。
1.低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg/(kg·d),3~6个月约40mg/(kg·d),2岁均约为25~30mg/(kg·d),4岁以上约10~30mg/(kg·d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
4、5-羟色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。
在上面的文章里面我们介绍了一种并不常见的病症,那就是苯丙酮尿证了,我们知道苯丙酮尿证这种症状的出现容易给患者带来了多方面的危害,所以我们要及时去治疗这种症状,上文为我们详细介绍了苯丙酮尿证的治疗方法。
-
胰腺粘液性囊性肿瘤的病因、症状及治疗方法
胰腺粘液性囊性肿瘤是一种常见的疾病,对于胰腺粘液性囊性肿瘤患者来说,了解胰腺粘液性囊性肿瘤的病因、症状及治疗方法是非常有必要的,接下来,本文就为大家介绍胰腺粘液性囊性肿瘤的病因、症状及治疗方法。想要了解相关知识的朋友可以来看看哦!2010年WHO将胰腺粘液...
-
脊髓型颈椎病早期表现有哪些
脊髓型颈椎病早期症状有哪些呢?很多人不知道这个是什么疾病,所以说对于脊髓型颈椎病的早期症状一点都不了解,这种疾病如果不了解的话,那么当自己患上了这种疾病之后就会觉得自己无法掌握,不能及时治疗的情况下也会导致疾病加重,而脊髓型颈椎病最严重的就是会痛,那么脊...
-
消化吸收功能障碍是怎么回事?
消化是十分受人们的热烈欢迎的,它可以把你体内的脏东西给拉出来,使你健康快乐等等的好处面向你。有一些人会说,消化有什么好的,浪费时间,有一些人会说,消化是十分好的,它有很多的功能。接下来就让我们一起来了解了解消化吸收功能障碍的相关性资料,请看以下的资料。要养...
-
拔火罐当天能洗澡吗要注意什么?
中医理疗在生活中的作用还是很大的,比方说当生病之后可以用推拿按摩或是拔罐等方法来医治,也能起到养生保健的效果,对疾病做到防患于未然,如果感觉到身体不舒服,体内毒素无法排出或是存在风湿疾病,可以去拔火罐,那么拔火罐当天能洗澡吗要注意什么?拔火罐是中医传统的养...