丙酸酮尿症怎么治疗
我们的尿道器官是最容易受到感染的,我们的尿液中会排出很多有害物质,如果自己不注意卫生,不注意饮食,经常喝酒,熬夜,是对我们的身体的坏处是非常多的,而丙酸酮尿症也是我们经常会得的疾病。那么,丙酸酮尿症怎么治疗呢?让我们通过下文来简单的了解一下吧!
1.低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需 50~70mg/(kg•d),3~6个月约40mg/(kg•d),2岁约为25~30mg/(kg•d),4岁以上约10~30mg /(kg•d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
4、5-羟色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。
上文就是关于丙酸酮尿症怎么治疗的介绍了,不知道你对此有什么看法呢?丙酸酮尿症对我们的身体伤害非常大,而且治疗的效果好坏和患者自身的情况,还有治疗到位早晚有关系。对于丙酸酮尿症的治疗需要及时发现,及时治疗,再配合健康的饮食,相信很快就可以控制病情的。
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